Cenni sullo studio neuroradiologico del candidato all'impianto cocleare


La selezione dei candidati potenziali all'impianto cocleare prevede lo studio neuroradiologico dell'osso temporale, al fine di escludere la presenza di controindicazioni assolute all'impianto o anomalie che possano interferire con la sua inserzione regolare. Inoltre, le indagini neuroradiologiche forniscono al chirurgo preziose informazioni sulla disposizione delle strutture anatomiche che compongono l'orecchio medio ed interno.
La tecnica neuroradiologica di scelta per le strutture dell'orecchio medio e del labirinto osseo è rappresentata dalla tomografia computerizzata (TC) ad alta risoluzione.
L'esame offre un'ottima rappresentazione delle strutture in esame e consente di eseguire le seguenti valutazioni utili al fine dell'eventuale impianto:
- posizione e pervietà della finestra rotonda, via d'accesso alla scala timpanica della coclea;
- normoconformazione del canale spirale della coclea e, in particolare, diametro e pervietà del giro basale, laddove deve essere inserita la catena di elettrodi dell'impianto
- decorso delle strutture vascolari, giugulare interna e carotide interna, e nervose, VII nervo cranico, che attraversano l'osso temporale e si localizzano in prossimità delle strutture dell'orecchio medio ed interno.
L'esame TC permette quindi di documentare la presenza di malformazioni a carico del labirinto osseo. I quadri malformativi sono estremamente vari, e le anomalie di sviluppo a carico delle strutture labirintiche appaiono variamente associate. Si possono osservare anche anomalie di sede a carico dei grossi vasi che decorrono all'interno o in prossimità dell'osso temporale, che potrebbero interferire con la regolare inserzione dell'impianto cocleare.
Infine, con l'esame TC si può documentare l'eventuale presenza di alterazioni patologiche a livello della lamina ossea del canale spirale, che possono condurre all'impervietà della finestra rotonda e all'ossificazione del canale cocleare. Tra le cause più comuni ricordiamo la meningite e l'otosclerosi cocleare.
La TC fornisce la migliore rappresentazione delle strutture ossee: dove si ritenga necessario uno studio più accurato del labirinto membranoso, soprattutto nei casi in cui l'esame Tc fornisce immagini di dubbia interpretazione o nei casi di sospetta fibrosi cocleare post-meningitica, si può ricorrere all'esame di risonanza magnetica (RM).
L'esame RM consente di dimostrare la normoconformazione e la pervietà delle strutture del labirinto membranoso, in particolare la pervietà del giro basale del canale cocleare - informazione indispensabile ai fini dell'impianto - e consente, inoltre, di documentare il decorso regolare del VII e VIII nervo cranico all'interno del condotto acustico interno.

CENNI SULLA VALUTAZIONE LOGOPEDICA
I test logopedici forniscono all'équipe elementi importanti, che condizionano il responso finale sull'idoneità o meno del soggetto sordo all'impianto cocleare. Sono praticati con la protesi acustica e con l'apparecchio a percezione vibrotattile se il paziente ne fa normale uso; è utile la videoregistrazione, che permette di osservare il comportamento comunicativo del paziente e di estrapolare ulteriori dati significativi per una valutazione più completa.
I test valutano settorialmente:

1. le funzioni uditive: - test audiologici più protocollo di valutazione dei risultati in audiologia riabilitativa.
Le funzioni uditive sono valutate e dai test audiologici già menzionati e dal protocollo comune di valutazione dei risultati in audiologia riabilitativa. Questo stesso test, utilizzato dopo l'impianto, permette di evidenziare i progressi fatti dal paziente.
Gli aspetti uditivi che esamina sono:
a) la detezione, vale a dire la possibilità o meno di percepire uno stimolo sonoro: RBS (rumore a bande strette) in campo libero, all'intensità di 65 dB SPL (125 - 250 - 500 Hz), 55 dB SPL (1000 - 2000 Hz), 40 dB (3000 - 4000 Hz).
b) la discriminazione prosodica, cioè la corretta diversificazione in termini di uguale/diverso di due segnali che possono essere diversi per durata, intonazione, accentazione. Per la fascia di età dai 4 agli 8 anni, il materiale è costituito da strumenti sonori tarati in frequenza ed intensità, per età superiore si effettua con materiale verbale.
c) l'identificazione, che richiede la scelta corretta del fonema o della parola proposte in closed-set. Il materiale varia con l'età del bambino.
d) il riconoscimento, cioè la ripetizione corretta di stimoli, proposta in open-set, variabile per fasce di età.
e) la comprensione, cioè l'esecuzione di ordini o la risposta corretta alle domande, secondo l'età.
Alcuni test vengono somministrati prima con modalità visivo-uditiva, poi solo uditiva e a viva voce. Il logopedista valuta in percentuale le risposte del paziente e della capacità attentiva percettiva ed integrativa del soggetto esaminato.

2. l'aspetto fonetico fonologico:
- prove per la valutazione fonologica del linguaggio infantile

3. la comprensione linguistica:
- test di Daniela Rustioni Metz Lancaster;

4. il livello morfosintattico:
- tratto dal Rustioni;

5. il livello del lessico:
- test di denominazione passiva o lessico verbale passivo (Peabody);

6. la valutazione del linguaggio dei bambini da 2 a 4 anni:
- questionario Mac Arthur;

7. la memoria a breve termine:
- test di valutazione della MTB (di De Filippis e Gori).

Alcuni Centri utilizzano test diversi che mirano comunque ad esaminare i medesimi aspetti del linguaggio.
CENNI SULLA VALUTAZIONE NEUROPSICHIATRICA
Nella selezione del bambino e dell'adolescente candidato all'impianto cocleare si privilegia l'indirizzo di neuroscienze, che prende in considerazione aspetti neuropsicologici, neurologici e neurobiologici derivanti dallo studio del comportamento.
Il paziente sordo presenta gravi disfunzioni a carico del Sistema Nervoso Centrale (SNC), perché le aree coinvolte nella codifica del suono e del linguaggio sono deficitarie. Essendo il SNC un sistema unitario, la disfunzione di un suo sottosistema (aree uditive primarie e secondarie) porta necessariamente alla disfunzione di tutti gli altri sottosistemi.
La neuropsicologia, intesa nel suo significato più ampio, studia con mezzi sperimentali la relazione esistente tra attività psicologica e corrispondente situazione cerebrale; studia, inoltre, come alcune modificazioni a livello cerebrale possano colpire il comportamento. La neuropsicologia cognitiva esplora l'architettura funzionale dei processi mentali normali, indagando pazienti affetti da disordini neuropsicologici causati da lesioni cerebrali.
E' quindi appropriato sottoporre, in fase pre-operatoria, i candidati all'impianto cocleare a test psicologici, neuropsicologici e psichiatrici al fine di valutare l'entità della disfunzione presente.
In particolare, sono valutate:
- le funzioni neuropsicologiche (cognitive, percettive, motorie, affettive)
- le caratteristiche di personalità del paziente
- la competenza sociale
I test utilizzati sono scelti in base:
- all'appartenenza del paziente ad una determinata fascia d'età
- alla tipologia della funzione esaminata
- al consenso internazionale nella loro somministrazione, quali risultano dalla letteratura internazionale e congressuale
- alla possibilità di utilizzarli per ottenere confronti riguardanti intervallo di età, gruppo sociale di appartenenza, livello educativo
- al follow-up delle variazioni nelle prestazioni valutate.
Le principali motivazioni all'utilizzo della valutazione psicologica sono le seguenti:
1. sostenere la determinazione dell'adeguata comprensione del paziente di quanto è richiesto nella procedura dell'impianto;
2. valutare i risultati della chirurgia.
Un'altra motivazione proposta è quella di tentare di identificare un possibile non utilizzatore dell'impianto.
All'inizio della valutazione pre-impianto sono fondamentali la raccolta anamnestica e l'intervista neuropsichiatrica strutturata, volta a verificare la collaborazione attiva e l'orientamento nello spazio e nel tempo del paziente.
Lo studio delle funzioni specifiche prevede:

1. valutazione delle funzioni cognitive

2. valutazione delle funzioni percettive visuo-motorie

3. valutazione delle funzioni visuo-motorie

4. valutazione delle funzioni di memoria a breve termine

5. valutazione delle funzioni motorie

6. valutazione della depressione clinica

7. valutazione dell'ansia clinica

8. valutazione della personalità.



PREPARAZIONE DELLA FAMIGLIA
La famiglia che si avvicina all'idea di far impiantare il proprio bambino attraversa spesso un periodo tumultuoso, tormentato da dubbi, da paure e allo stesso tempo da un vivo desiderio di vedere il proprio figlio "quasi udente".
La famiglia del soggetto sordo, che già presenta rapporti interpersonali disfunzionali, si trova di fronte ad una situazione di stress relativa allo stato di salute di un proprio membro. E' fondamentale guadagnare la fiducia dei genitori e istituire con loro un'alleanza terapeutica per iniziare il lavoro di valutazione neuropsicologica, logopedica e audiologica pre-impianto, che ha lo scopo sia di fornire informazioni sulla situazione pre-impianto, sia di focalizzarsi su eventuali problemi presenti in questa fase. I genitori devono essere informati di tali problemi e devono essere sostenuti e incoraggiati nella ricerca di una terapia adeguata pre- e post-impianto.
Il logopedista organizza incontri con i genitori, durante i quali ascolta le loro preoccupazioni e dubbi. Si preoccupa di dare tutte le spiegazioni di carattere logopedico inerenti al caso, facendo presente che il risultato rieducativo post-impianto è strettamente legato alla situazione pre-impianto, e precisamente ai seguenti fattori:

- età della diagnosi e della prima protesizzazione,
- eventuali turbe neuropsichiatriche o psicologiche associate.
- metodica rieducativa applicata (oralismo ed altro).
- disponibilità della famiglia stessa,
- risultati ottenuti nello sviluppo della comunicazione, nel linguaggio vero e proprio, nella socializzazione, valutati attraverso i vari controlli.
Il logopedista deve offrire la sua completa disponibilità e sicurezza, e sarà presente ai numerosi mappaggi per dare al tecnico specialista tutte le informazioni sull'andamento delle risposte che dà il bambino e sulle sue reazioni.