La funzionalità acustica - uditiva è possibile, nell'uomo, grazie ad un organo sensoriale periferico, la chiocciola od organo del Corti, che svolge funzioni di trasduzione e codifica d'energia, dalla meccano-elastica delle onde sonore, all'elettrica che viaggia nelle reti neuronali; in pratica esso si comporta sia come microfono sia come sofisticato analizzatore di spettro e processore codificatore di segnali.
In caso di lesione completa della chiocciola è possibile affidare al nervo acustico un messaggio elettrico codificato prodotto da un organo sensoriale uditivo artificiale, il primo realizzato dall'uomo: l'impianto cocleare.
Anche in caso di lesione bilaterale del nervo acustico, oggi è possibile stimolare elettricamente, sempre con un segnale elettrico codificato da un processore esterno, direttamente i nuclei cocleari. Si parla in questo caso di impianto nucleare.
Note di fisiologia
L'energia elettrica codificata prodotta dalla chiocciola contiene il messaggio da inviare ai centri superiori di elaborazione ed analisi che sono situati nel tronco encefalico (nuclei cocleari, nuclei del complesso olivare, corpo trapezoide), nel mesencefalo (nucleo del lemnisco laterale, collicolo inferiore), nel talamo (corpo genicolato mediale) ed infine nella corteccia temporale.
I neuroni di primo ordine, che danno origine alle fibre nervose afferenti del nervo acustico, sono cellule bipolari situate nel ganglio spirale: i loro dendriti terminano sulle cellule cigliate cocleari mentre gli assoni formano il nervo cocleare vero e proprio che, dopo aver percorso il meato acustico interno, entra nel tronco encefalico a livello del solco tra bulbo e ponte, andando a terminare nei nuclei cocleari dove si trovano i neuroni di secondo ordine .
Il nervo acustico, nell'uomo, è lungo circa cm. 2,5 e le fibre afferenti sono presenti in numero di circa 31.000; è soprattutto dalla loro percentuale di sopravvivenza in situazioni di patologia cocleare che deriva la possibilità di sottoporre con successo un paziente sia adulto sia bambino ad intervento chirurgico per impianto cocleare.
Un principio fondamentale da tenere presente è che la stimolazione elettrica del nervo acustico prodotta dagli elettrodi di un impianto cocleare è molto diversa, e sicuramente meno selettiva e precisa, di quella fisiologicamente prodotta dai neurotrasmettitori nella giunzione cito-neurale delle cellule cigliate cocleari.
Studi effettuati sulle modalità con le quali la coclea codifica i suoni da inviare lungo il nervo acustico ai centri superiori hanno evidenziato come stimolazioni elettriche complesse determinano sul nervo acustico caratteristiche di scarica diverse da quelle prodotte da stimoli sonori. Le strategie di codifica della stimolazione utilizzate dai vari modelli di impianto cocleare sono dunque un tentativo solo parzialmente riuscito di avvicinarsi ad una realtà così complessa e dinamica.
Test elettrofisiologici
I test elettrofisiologici possono fornire informazioni circa il corretto funzionamento del nervo acustico e delle strutture superiori di elaborazione ed integrazione sensoriale uditiva del messaggio sonoro.
Essi sono costituiti da una serie di prove non invasive o limitatamente invasive che indagano la funzione uditiva residua, le caratteristiche di trasporto del nervo e le facoltà discriminative centrali; essi sono utili anche durante e dopo la chirurgia, per verificare il corretto funzionamento delle varie componenti esterne ed interne dell'impianto e nella successiva programmazione dello speech processor.
L'esecuzione dei test elettrofisiologici richiede la disponibilità di attrezzature e locali appositamente dedicati. E' indispensabile una strumentazione per l'acquisizione, l'elaborazione e la registrazione di potenziali elettrici biologici che sia molto versatile e il più possibile programmabile dall'utilizzatore, soprattutto nelle caratteristiche di filtraggio analogico e digitale.
E' necessario poi disporre di:
- Generatore elettrico triggerabile isolato otticamente da usare come stimolatore del nervo
- Impedenzometro clinico con scrivente
- Generatore audio programmabile con amplificatore di potenza per campo libero
- Accoppiatore acustico (tubo di plexiglass lungo 1 m e del diametro di circa 15 cm)
- Serie di elettrodi di superficie dorati e transtimpanici ad ago e a pallina
- Otomicroscopio
- Kit per anestesia locale
Si distinguono i test soggettivi, praticabili solo in pazienti perfettamente collaboranti, dai test obiettivi, effettuabili anche in soggetti non collaboranti, in particolare i soggetti pediatrici di età inferiore agli 8 - 10 anni.
Il principale test elettrofisiologico soggettivo è costituito dal test di stimolazione elettrica al promontorio o alla finestra rotonda, nel quale si valutano le sensazioni uditive prodotte da una corrente elettrica che stimola il nervo acustico, opportunamente riferite all'esaminatore dal soggetto in esame.
Inoltre nel settore dei test elettrofisiologici obiettivi si distinguono i test che vanno a monitorare un'attività elettrica biologica originata da specifici siti generatori neurali, come ad esempio i potenziali evocati da stimolo acustico ed elettrico, e i cosiddetti test di integrità, i quali si basano più semplicemente sulla registrazione dell'attività elettrica provocata dagli elettrodi dell'impianto, attività che si propaga attraverso i tessuti del paziente, senza alcuna elaborazione di tipo neuronale.
Nei primi l'attività elettrica, acquisita dagli elettrodi di superficie, è riferibile ai neuroni delle varie stazioni uditive e contiene informazioni sull'elaborazione del messaggio da parte delle stesse; nei secondi l'attività elettrica acquisita dagli elettrodi di superficie è riferibile alla corrente erogata dagli elettrodi dell'impianto che, dopo aver stimolato il nervo acustico nella regione del ganglio di Corti, si propaga come epifenomeno anche nei tessuti del paziente e viene "vista" dai punti di acquisizione degli elettrodi superficiali situati sullo scalpo del soggetto in esame. Questa corrente non è generata dai neuroni, ma contiene informazioni sul funzionamento dell'impianto ed in particolare dei singoli elettrodi, essendo generata dall'impianto ed applicata ai tessuti circostanti tramite gli elettrodi.
Attualmente i test elettrofisiologici obiettivi sono maggiormente utilizzati, nella pratica clinica, per il monitoraggio intra-operatorio e per la messa a punto dell'impianto dopo la chirurgia (il cosiddetto "fitting") piuttosto che per realizzare la selezione del paziente.
I principali test elettrofisiologici a tutt'oggi utilizzati nella selezione del bambino candidato all'impianto cocleare sono costituiti da:
1. EABR-EMLR (Electric Auditory Brainstem Responses-Electric Medium Latency Responses): studio dei potenziali evocati da stimolo elettrico a breve latenza e a media latenza
2. ESR (Electric Stapedius Reflex): ricerca della soglia del riflesso stapediale da stimolo elettrico e studio della funzione ingresso-uscita
3. EEMP (Electrically Evoked Myogenic Potentials): ricerca e studio dei potenziali miogenici retroauricolari da stimolo elettrico
4. EPA (Electro Play Audiometry): elettroaudiometria comportamentale o a riflessi condizionati. Si realizza con un elettrodo stimolatore nel condotto uditivo esterno pilotato da un piccolo generatore a scatola; l'erogazione degli stimoli è comandata da un controllo senza fili mentre il bambino è libero di giocare.
Durante l'effettuazione della chirurgia, per controllare subito la buona riuscita dell'intervento e il corretto posizionamento degli elettrodi, e successivamente nella fase di programmazione dello speech processor post-impianto, si utilizzano ormai routinariamente nel paziente sia adulto sia bambino: EABR-EMLR, ESR ed anche l'AEV (Average Electrode Voltage o Test di integrità del ricevitore stimolatore).
Questo test, che registra direttamente le caratteristiche dell'attività elettrica prodotta dagli elettrodi dell'impianto, si realizza disponendo elettrodi di superficie alla fronte, al mento ed al lobo auricolare controlaterale ed attivando lo speech processor tramite computer sincronizzato (triggerato) con l'apparecchiatura di acquisizione e registrazione dei segnali. Attualmente è in base all'AEV che si può decidere l'eventuale sostituzione del dispositivo impiantato (device) al termine dell'atto chirurgico o un espianto successivo, infatti esso consente di documentare obiettivamente un guasto od un malfunzionamento riferibile in modo specifico alla parte impiantata nel paziente, e in base ad esso è possibile studiare con precisione l'attività di ogni singolo elettrodo.
Tracciato AEV relativo ad impianto MXM Digisonc: si evidenzia in sequenza l'attività elettrica dei 15 elettrodi normofunzionanti.
Tracciato AEV relativo all'analisi dell'attività di un singolo elettrodo.